川崎病儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，呈自限性，常发生在5岁以下儿童，可累及中小血管，特别是冠状动脉，出现冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤以及心肌梗死等，及早接受治疗可使冠状动脉瘤的发生率可降低到5%(未经正规治疗者其冠状动脉病变发生率高达25%-30%)[1]。
第1问：典型川崎病的临床表现有哪些？
答:典型川崎病临床表现有：
(1)发热，张弛热或稽留热，有着抗生素治疗无效的特点；
(2)皮疹，为多形性红色斑疹/荨麻疹样皮疹；
(3)急性期掌跖发红、指端硬肿，恢复期出现膜样脱皮；
(4)双眼结膜充血，不伴脓性分泌物；
(5)口腔黏膜充血，嘴唇潮红、皲裂，杨梅舌；
(6)颈部淋巴结肿大,多为双侧,非化脓性，质地硬，表面皮肤无发红及化脓；
第2问：重要的辅助检查结果如何指导临床工作？
答：(1)实验室检查：血小板×/L，清蛋白35g/L、CRPmg/L是发生冠状动脉病变的相关危险因素(男性患儿、患病年龄11月或48月、发热天数≥10天、不完全KD、IVIG抵抗亦是危险因素),其中，清蛋白35g/L、CRPmg/L是独立危险因素[2-4]。
(2)彩色多普勒超声心动图：冠脉内径超过正常值或某一节段内径超过相邻节段内径的1.5倍时，即可诊断冠脉扩张，其正常值参考标准：3岁，冠状动脉内径＜2.5mm；3～9岁，冠脉内径＜3.0mm；9岁，冠状动脉内径＜3.5mm[5]。
第3问：川崎病如何诊断？
答：典型川崎病诊断：发热≥5天，并符合下列5项中4项或以上者。
(1)双眼眼结合膜充血，无脓性分泌物；
(2)唇充血皲裂，口腔黏膜弥散性充血，舌头呈杨梅舌；
(3)急性非化脓性颈部淋巴结大，直径1.5cm；
(4)手足改变：急性期掌跖发红、指(趾)端硬肿，恢复期指(趾)端膜样脱皮；
(5)多形皮疹。
若少于4项者，但超声心动图提示冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病[6]。
不完全型川崎病诊断：当诊断条件不足时，伴有下列表现者，需考虑不完全型川崎病可能。
(1)肛周皮肤潮红、脱屑，指端膜状脱屑或卡介苗接种部位红肿[3,4,7,8]。
(2)发热经抗感染治疗无效，在排除其他疾病情况下，心超提示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细或左心室收缩功能降低者[9]。
(3)发热≥5天，抗感染治疗效果不佳，只符合川崎病诊断的2-3项者，如同时具备以下情况3项或以上者，可诊断为不完全型川崎病[10]：
急性期WBC≥15×/L，以粒细胞为主；
贫血；
发病7d血小板×L；
CRP3.0mg/L；
ESR40mg/L；
清蛋白≤30g/L；
转氨酶升高；
尿常规中白细胞≥10个/HP。
第4问：阿司匹林如何用？剂量及疗程？
答：外国常用mg/kg·d，我国常用30～50mg/kg·d，热退3天后减为3～5mg/kg·d，顿服，疗程一般为6-8周，存在冠脉病变者，口服至冠脉恢复正常后停药。
第5问：丙种球蛋白如何使用？是否越早使用越好？
答：在剂量上方面，一般剂量为2g/kg，IVIG1g/kg×1次或2次也可以是1种备用方案，但不建议使用mg/（Kg.d）4-5d这个方案[11]。如果出现抵抗者，则可予第二剂IVIG治疗[12]。
在使用时机上，在病程的5-10天内，是使用静丙治疗的最佳时机[13-15]，不建议过早给予丙球，过早给予者冠脉损害的发生率更高，且有增加丙球抵抗的风险[16]。
第6问：糖皮质激素是否为川崎病禁忌药物？
答：并非绝对禁忌。年10月17日的JAMA儿科学上有一项对川崎病早期加用糖皮质激素治疗的荟萃分析显示[17]，糖皮质激素+IVIG作为初始治疗方案与传统的丙种球蛋白治疗相比，显示出更好的保护作用，在高危患者(IVIG治疗抵抗者)中早期干预疗效更加显著，并且强调是在刚诊断KD时使用最有益。
第7问：川崎病患儿出院注意事项及随访事项有哪些？
答：(1)对于无冠脉病变或只有一过性冠脉扩张者，出院后不限制体力劳动，建议发病后1月、3月、6月、1年及5年内每年,各随访1次，门诊随访必要时行血常规、心电图或心脏彩超检查。
(2)冠脉内径＜4.0mm或4.0mm内径8.0mm者，限制剧烈活动，建议发病后1月、2月、3月、6月、1年及5年内每年各随访1次，随访内容同上,对于中度扩张者，必要时可行冠脉造影检查。
(3)冠脉内径8mm，禁止任何运动，视病情每月定期随访，病情稳定后改为每3个月随访1次，除常规随访内容外，有缺血征象者行选择性冠状动脉造影[18]。
审稿专家：医院魏琛
编辑
周萌萌
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