北京白癜风最好的专科医院 http://pf.39.net/bdfyy/xwdt/自发性冠状动脉夹层（SCAD）可表现为急性冠脉综合征（ACS）的症状，但也可无症状或者直接导致患者发生猝死。SCAD通常需要进行药物治疗，特定情况下需要进行血运重建。
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SCAD诊治要点：
☆通过冠脉造影识别SCAD是关键；
☆通常进行药物保守治疗，但左主干或者严重的近端2支血管夹层、血流动力学不稳定、持续存在缺血症状则可能需要血运重建（CABG或PCI）；
☆SCAD发生后，建议进行长期阿司匹林治疗并给予氯吡格雷治疗1年；
☆所有SCAD患者均应筛查其他血管问题，特别是纤维肌性发育不良。
病例摘要
55岁女性，既往有高血压，洗澡时突发严重的压榨性胸痛，疼痛可放射到背部，伴恶心。12导联心电图显示V2-V5导联ST段抬高超过2mm（图1）。
图导联心电图显示V2-V5导联ST段抬高（箭头）
由于患者持续剧烈的胸痛，给予阿司匹林和替格瑞洛口服，并紧急送入心导管室。左心室造影示：心室前部中间、前部远端、顶端和下壁远端室壁运动减弱。冠脉造影示：左前降支中段有一较长的弥漫性平滑的狭窄，冠脉给予硝酸甘油后狭窄未改善。
图2冠脉造影图像及冠脉夹层示意图
根据病史和辅助检查，诊断为自发性冠状动脉夹层2型。
SCAD通常建议进行保守治疗。对于该患者，最初决定继续药物治疗；但患者持续严重胸痛未缓解，对静脉注射硝酸甘油和吗啡没有反应，心导管术期间出现非持续性室性心动过速频繁发作，于是决定实施PCI。于左前降支成功置入2.25×38mm的药物洗脱支架，该血管恢复正常血流（TIMI3级），仅在远端残留一个小的夹层，不限制血流（图3）。
图3置入支架后，血管恢复正常血流，示意图显示支架放置到位
患者康复出院，计划于门诊进行纤维肌性发育不良的影像学检查。
SCAD的流行病学
SCAD看似是急性冠脉综合征的罕见病因，但随着在全世界范围内对该病认知的提高，其诊断率也在增加。SCAD多影响年龄50岁以下的女性，女性和男性的比例一般超过9：1。
总体而言，4%的急性心肌梗死病例归因于SCAD。但是在50岁及以下女性中，24％-35％的急性心肌梗死病例是由于SCAD引起的，而且这一比例在孕妇中更高。
SCAD的临床特征
SCAD的夹层可发生于任何冠状动脉壁层之间，伴或不伴内膜撕裂。出血会导致壁间血肿并可能使冠脉管腔变窄，进而影响心肌供血。SCAD通常累及单支冠状动脉，但是也有多支冠脉受累的报道。
SCAD的表现取决于血流受限的程度和夹层的严重程度。患者可能无症状，也可能发生心脏性猝死，可能表现为ST段抬高（STEMI）或者非ST段抬高的心肌梗死（NSTEMI）。
SCAD不只是与妊娠相关，还与纤维肌性发育不良、结缔组织疾病、全身性炎性疾病、激素治疗以及其他疾病相关。
SCAD的诊断及分型
SCAD可通过冠状动脉造影诊断，SCAD在冠脉造影上的典型征象包括多个射线可透的腔隙和腔外造影剂潴留，提示可能存在螺旋夹层或腔内充盈缺损。SawSCAD冠脉造影分型如下：
1型（大约占SCAD病例的25%）：有多个射线可透的腔隙或管壁造影剂充盈的典型征象（图4A）；
2型（大约占70%）：存在长度、狭窄程度不同的多发狭窄（图4B）——变异型2A型指由正常的近段和远端所限定的弥漫性动脉狭窄，变异型2B型是指弥漫性狭窄延伸至动脉远端；
3型（大约占5%）：局灶性或管状狭窄，通常长度＜20mm，与动脉粥样硬化相似（图4C）。
图4SCAD的血管造影特征
1型和2型通常很容易识别。为了诊断2型SCAD，应先给予静脉注射硝酸甘油以解除冠脉痉挛。3型SCAD的诊断更具挑战性，因为它在血管造影上的表现类似于动脉粥样硬化，通过血管内超声（IVUS）或者光学相干断层扫描（OCT）可以提供帮助。优先选择OCT，因为其图像分辨率优异，不过IVUS的组织穿透能力更好。
SCAD的治疗
尽管SCAD引起的急性冠脉综合征的表现与动脉粥样硬化的表现相同，但是二者具有不同的病理生理学，因此管理也不同。从理论上讲，全身抗凝可能会加重壁内出血。
1．保守治疗和血运重建
大多数SCAD病例可将保守疗法作为一线治疗，并住院监测3-5天。出现下述任何一种情况，应进行更积极的管理：（1）左主干或者严重近端2支血管夹层；（2）血流动力学不稳定；（3）存在持续缺血症状。情况（1）且患者病情相对稳定，可考虑CABG；情况（2）和（3），如果可行则考虑PCI或者紧急CABG。
在一项纳入名患者的前瞻性队列中，人（80％）最初采用保守治疗。在接受保守治疗的患者中，院内心肌梗死复发率为4.5％，2年内重大心脏事件的发生率为17%，SCAD复发率为13％。观察性研究显示，SCAD患者在发病后数周至数月进行重复血管造影，有70%-97%的患者病变愈合。
2．筛查其他血管问题
对于所有SCAD患者，建议对肾、髂和脑的血管系统进行影像学检查。纤维肌性发育不良可以通过血管造影、计算机断层血管造影（CTA）或者磁共振血管造影（MRA）进行筛查。25％-86％的SCAD病例存在多灶性冠脉纤维肌性发育不良。
一项单中心病例系列中，在-年接受CTA检查的例确诊SCAD患者中，66%存在冠脉血管异常，而纤维肌性发育不良是最常见的类型（45％）。另一项单中心研究中，-年对名SCAD患者进行了前瞻性随访，使用CTA或者血管造影对脑、肾和髂血管的纤维肌性发育不良进行了筛查评估，纤维肌性发育不良的发生率为63%，其中14％伴有颅内动脉瘤。
SCAD还可能与结缔组织疾病相关，例如Ehlers-Danlos综合征IV型和马方综合征。
3．长期管理
SCAD患者应长期服用阿司匹林，并使用氯吡格雷治疗1年。他汀类药物适用于合并高脂血症的患者，但对单纯的SCAD患者无明显获益。
若无禁忌证，应考虑使用β肾上腺素能阻滞剂，特别是如果出现左心室功能不全或者心律失常。伴有左心室功能障碍也应考虑ACEI和ARB类药物。SCAD后胸痛综合征可给予抗心绞痛治疗。
基因检测仅适用于临床怀疑有结缔组织病或系统性动脉疾病的患者。
参考文献：
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