随着胎儿超声的普及，很多先天性心脏病的诊断提早到产前。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占所有先心病的10%左右。现在我们分今、明两期针对患儿家长关心的常见问题进行了总结，希望对各位家长有所帮助。
1.什么是法洛氏四联症？
顾名思义，四联症包括以下四种畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。该病最早由法国内科医生Etienne-LouisArthurFallot于年进行了全面的描述，所以命名为法洛氏四联症。
2.法洛氏四联症有哪些表现？
临床表现主要取决于肺动脉狭窄的严重程度，以及是否存在自体的体肺分流。大部分患者存在重度的肺动脉狭窄，所以存在不同程度的紫绀（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫严重，并且在哭闹后急剧加重，称为缺氧发作。如果患者没有得到及时的手术矫治，还有杵状指（手指的末节粗大、指甲床隆起）、活动后蹲踞现象（活动后需要蹲下来休息一会儿，缓解后继续活动，如此反复）。然而，也有少数法洛氏四联症没有以上这种表现，这些病人往往肺动脉狭窄不是十分严重，或者存在自体的体肺分流。
口唇发绀
3.诊断法洛氏四联症需要做哪些检查？
最重要的检查是心脏超声，心脏超声可以诊断绝大部分的法洛氏四联症。对于少数的复杂病变，可能需要增强CT血管造影或磁共振等检查辅助。
4.法洛氏四联症什么时候手术最好？
主要分为两种情况。
第一、如果缺氧不是特别严重，没有缺氧发作，心脏超声提示肺动脉发育良好，那么推荐在5-6个月的时候进行根治性手术。
第二、严重缺氧、反复缺氧发作，需要尽早手术，哪怕是在新生儿阶段。如果肺动脉发育好，那么可以做根治；如果肺动脉发育比较差，那么先做体肺分流，改善缺氧。
5.法洛氏四联症能否一次性根治？
大部分法四都可以进行一次性根治手术，医院（上海交通大医院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手术。
但对于肺动脉发育差、左心室发育小的患儿，或者小体重新生儿、小婴儿反复缺氧发作的患者，可能需要分次手术，首先体肺分流增加肺血、改善缺氧，观察半年后复查心脏超声，决定是否能进行下一步的根治手术。
明日预告：
Q1.法洛氏四联症手术风险大吗？
Q2.根治性手术需要住院多久？费用大概多少？
Q3.手术后是否和正常人一样？能否正常工作？能否传宗接代？
Q4.法洛氏四联症手术后远期效果如何？能否达到正常人寿命？需要注意哪些？
Q5.胎儿超声发现法洛氏四联症的畸形，是继续妊娠还是选择流产？
梅举二级教授，主任医师，博导和博士后工作站导师。医院心胸外科主任，国家临床重点专科·心脏大血管外科主任。享受国务院特殊津贴，中国医师协会心血管外科医师奖（金刀奖）获得者，上海市优秀学科带头人。现任中华医学会心胸血管外科分会全国委员，海峡两岸医药卫生交流协会老年医学专业委员会副主任委员，中国医师协会心血管外科医师分会常委，上海心脏大血管外科专业委员会副主任委员，上海市医学会外科专业委员会委员。国际微创胸心血管外科协会委员，亚洲心胸外科协会委员。《中国胸心血管外科临床杂志》、《国际心血管病杂志》、《中国心血管病研究》、《AnnThoracSurg》中文杂志、《Innovation》中文杂志、《中国体外循环杂志》、《心脑血管病防治》等杂志编委。
从事心胸外科的临床与基础研究30余年，在国际上独创梅氏微创房颤手术和微创二尖瓣手术同期双极钳消融房颤手术术式，在国内首创微创多支冠状动脉搭桥术，创新性开展了微创二尖瓣修复技术，是国内最早开展大血管病杂交手术和复杂先心病改良TCPC手术的专家之一。已主刀各类心血管手术12，余例，成功率达到98%以上，居国际领先水平。在肺、食管、漏斗胸的微创手术方面具有很高造旨。在国内、外专业杂志上发表论文余篇，出版著作8本。承担国家自然基金课题4项，曾获国家科技进步二等奖1项，军队科技进步一等奖1项，上海市科技进步二等奖1项，已培养博士、硕士30余名。
朱家全
上海交通大医院心胸外科副主任医师，南京大学医学院博士。年毕业于南京大学医学院，获得外科学博士学位。.1-.6在加拿大多医院、医院进修心血管外科，系统的完成北美正规心血管外科的Fellow培训，包括临床Fellow培训2年以及科研Fellow培训1年，主攻方向为先天性心脏病的外科治疗（包括儿童及成人）。积极开展临床和基础的研究，对肺静脉狭窄、单心室循环衰竭和心室辅助、以及法洛氏四联症肺动脉闭锁合并粗大侧枝的治疗均有较为深入的研究，研究结果分别在和年在美国胸外科协会年会（AATS）上作口头发言2次，和年在美国心脏病学会科学会议（AHA）上报告发言2次。擅长：婴幼儿、成人的各种先天性心脏病手术及微创治疗，心脏瓣膜病的置换和修复手术（包括各种微创切口），冠状动脉搭桥手术，动脉瘤、主动脉夹层的开放和腔内修复治疗。熟悉心室辅助装置、心脏移植手术。已参与完成国家自然科学基金会及上海市科委课题2项，发表SCI论文28篇，其中第一作者9篇，通讯作者1篇，第一作者SCI论文累计影响因子30分。年入选哈佛大学医学院临床科研培训计划，目前作为主要负责人参与一项国际多中心前瞻性临床研究。
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