北京手足癣专治医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8833646.html编译/小A川崎病（KD）是一种病因不明的自限性动脉炎，主要累及中动脉，如冠状动脉。川崎病并发冠状动脉瘤（CAAs）已经受到了大家的广泛认识，但对于伴发全身动脉瘤（SAAs）则知之甚少。目前关于SAAs在KD中发生率的文献报道很少，迄今为止，仅有来自同一个日本医学中心的两份文献报道，报告了KD患者中SAAs的发病率，但仅有不到一半的KD患者接受了SAAs筛查。由于不能对所有KD患者进行筛查，以及至少在KD发生3个月后才通过血管造影检查（PA）对SAA进行筛查，因此既往研究可能低估了SAA发生率。为了尽可能提高SAA的检出率，以巨大CAA、冠状动脉进行性病变和难治性KD作为SAA的危险因素，结合短期随访，进行本研究，希望可以为SAA的发病率和早期结果提供一定的参考。
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病人和研究方法
前瞻性地收医院年4月1日至年3月31日收治的所有KD患者。在此期间，使用MRA或外周血管造影术（PA）对SAAs高危患者进行SAA筛查。在发病2个月内，如果存在以下危险因素则进行MRA检查：（1）存在巨大CAAs，（2）不存在巨大CAAs，但冠状动脉存在进行性病变，（3）2次IVIG治疗无效的难治性KD。发病两个月后，对有中度或巨大冠状动脉瘤或心肌缺血的KD患者进行冠状动脉造影的同时进行PA。
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诊断标准
根据日本循环学会的指南诊断KD，z值≥2.5用于诊断CAA。医院z值计算器计算z值。根据年美国心脏协会的建议，对CAA大小分为：小（z值≥2.5–＜5）、中（z值≥5–＜10）和巨大（z值≥10或绝对值≥8mm）。SAA的分类没有金标准，因此在本研究中使用的分类方法与日本CAAs指南推荐的方法相似，但有一些修改：小动脉瘤定义为直径为相邻正常段直径的1.5到2.5倍，中动脉瘤为相邻正常段直径的2.5～4倍，大动脉瘤为相邻正常段直径的4倍以上。
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短期随访
对SAAs患者在恢复期行PA随访，时间根据冠状动脉病变的严重程度而定，但至少在发病后2个月。
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结果
研究期间共有例KD患者，其中例（19%）有CAAs。发病后2个月内，例患者行MRA筛查SAAs，52例符合冠状动脉造影标准的患者在发病后2个月以上。在发病后10-天（中位30天）对SAAs进行初步评估。不同的冠状动脉病变和相应的SAAs检查如上图所示。
SAAs患儿的人口学特征
23例KD患者（男16例，女7例）有SAAs，筛查患者中SAAs发生率为14.2%（例中23例）。因此估计，SAAs患者占KD患者的2%（例中的23例）。在SAAs患者中，8例为大型SAAs，11例为中型SAAs，4例为小型SAAs。22例（95.7%）SAAs患者是通过MRA发现，只有1例是在发病5个月后通过PA首次发现。所有SAAs患者均伴有CAAs（17例巨大，6例中等），z值为8分。在巨大CAAs患者中，SAAs占38.6%（17/44）。
SAAs患儿的临床特征
与无SAAs的CAAs患者相比，SAAs患儿的中位年龄在发病时较小（5个月与15月；P＜0.），发热持续时间更长（12天与8天；P＜0.），但两者的性别比例和IVIG开始的中位时间（第7天对第6天；P=0.）无显著差异。
SAAs在体内动脉的分布
23例患者中共发现处SAAs。5个最常见的部位为腋动脉（18.6%）、髂总动脉（12.4%）、肱动脉（11.6%）、髂内动脉（10.9%）和锁骨下动脉（10.1%）。13例患者（56.5%）累及腋动脉，9例（39.1%）累及髂总和髂内动脉，8例（34.8%）累及锁骨下动脉和肱动脉。21例（91.3%）有多发性SAAs。所有SAAs患者均接受体格检查，仅4例（17.4%）出现SAA相关异常体征，其中1例有桡动脉搏动减弱，3例有腋窝搏动肿块。
SAAs患儿的预后
共有18名85处SAAs患者接受了6个月（3-18个月）的治疗，其中92.9%（79/85）处的SAAs有一定程度的回归，80%（68/85）回归正常。所有小的SAAs均恢复正常。不同程度的中、大型SAAs的回归率分别为%（9/9）和60%（3/5）。同期，5例中CAAs有2例直径正常，1例直径缩小，2例保持不变；13例巨大CAAs中，9例直径不变，4例直径缩小。中大型SAAs的总的回归率高于中大型CAAs（14例中12例，18例中7例；x2=7.；P=0.）。随访期间未发现明显的血管狭窄
资料来源
ZhaoQ,ChuC,WuL,etal.SystemicArteryAneurysmsandKawasakiDisease.Pediatrics.;(6):e2254
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