近日，我院心血管内科收治了一名3月大的男婴，主要表现为咳嗽5天，加重伴呼吸急促2天。医院心脏彩超检查的结果是左房左室增大，左室下壁及后壁运动反常，冠脉主干及左前降支内径增宽，右冠脉主干内异常回声，血栓待排？右冠脉及左前降支管壁回声增强，内膜毛糙，肺动脉高压（轻度），左室收缩功能明显降低，EF35%，二尖瓣、三尖瓣反流（少-中量）。胸部CT：两肺炎症，部分实变，部分间质性改变。肌酸激酶同工酶：6.33ng/ml、高敏肌钙蛋白.5ng/L、肌红蛋白＜21ng/ml、脑利钠肽前体pg/ml。
3月的婴儿无发热，不符合川崎病表现，那么冠脉怎么会扩张、并且有血栓形成？
入院后急查心电图提示：窦性心动过速，异常Q波，T波改变；左前分支阻滞。心脏超声提示：左冠状动脉起源于肺动脉；左房左室扩大；左室后壁、侧壁及下壁运动幅度减低；心包积液（少量）；左心功能测值明显降低；彩色血流示：左冠脉血流逆流入肺动脉，左前降支远端与右冠脉分支交通。真相逐渐浮出水面，患儿应诊断为先天性心脏病：冠状动脉发育异常，左冠状动脉起源于肺动脉。年，Bland、White和Garland描述了一名3个月的男婴的临床表现和尸检结果，并首次证明该畸形可在病人生存时做出诊断，故该病又名Bland-White-Garland综合征。因此在这个患儿的冠状动脉扩张是一种代偿性表现，心脏功能下降是心肌缺血的后果。
Bland-White-Garland综合征是一种罕见的又极具生命威胁的先天性心脏畸形，是导致婴幼儿心肌缺血、心肌梗塞的常见病之一。发病率极低，每30万活产婴儿中仅有1例，在先天性心脏病中占0.24%-0.46%。病理分型分为5类，包括左冠状动脉、右冠状动脉、两支冠状动脉、附加冠状动脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉。
患儿一般出生时情况尚好，最早在2-3周后，但多数在2-4月内出现心动过速咳嗽、喘鸣、气急等心力衰竭症状。这些症状出现前患儿常于喂奶时或活动后发生阵发性烦躁不安。继气急之后可伴有面色苍白、盗汗、如同心绞痛样，甚至可有短暂晕厥，即所谓婴儿心绞痛综合征。常并发上呼吸道感染、支气管炎或肺炎，出现症状的婴儿几乎没有自觉改善症状的可能，大多数患儿因进行性心力衰竭而短期内死亡。少数患儿因侧支循环建立而有好转，但仍处于慢性心力衰竭情况，延迟至儿童期夭折。左冠状动脉异常起源于肺动脉是极少数在婴儿期导致充血性心力衰竭但不产生杂音的畸形之一。典型的心电图表现为前侧壁心肌缺血及心肌梗塞。I、avL、V4-V6等导联出现深Q波、ST段压低、T波倒置。电轴左偏、左心房扩大，左心室肥厚。随着超声心动图技术的发展，有经验的医师可以很容易地发现异常起源于肺动脉的左冠状动脉、因此超声心动图已逐渐替代心导管术和心血管造影，成为此畸形标准的诊断方法。
本病预后十分凶险，常在婴儿期危及生命。由于缺血性左心室功能障碍造成的充血性心力衰竭，出生后第一年病死率高达90%，如果侧支循环丰富，部分病人可存活至成年，但未经治疗的成人中约80%-90%在平均年龄35岁时发生猝死，死亡原因多为恶性心律失常。提示即使无症状或者症状轻微，心肌缺血损伤也会进行性加重，有鉴于此，建议本病一经诊断即需手术治疗。
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