66岁女性，因“反复胸闷喘憋3年，加重3个月”入院。年9月起，患者活动后憋喘、心前区疼痛，持续10余分钟，休息后可缓解。年10月，外院一冠状动脉（冠脉）造影示，前降支中段狭窄50%左右，穿间隔支可见左室内瘘（图1）（图2）。
图1
图2
年3月，外院二超声心动图示，室间隔肥厚（图3）。年4月，外院二发射单光子计算机断层扫描（ECT）示，左室腔不大，放射性分布不均，前壁、间隔、下后壁放射性稀疏，运动负荷阴性（图4）。年4月，外院二超声心动图复查结果示，心肌受累疾病，左心扩大，舒张末径58mm，主动脉瓣少中量反流，左室收缩功能降低，左室射血分数（LVEF）为42%（图5）。年6月，外院三冠脉造影示，前降支中段原斑块较前无明显变化。诊断为“扩心病”并行心脏再同步治疗（CRT），术后症状略有缓解。年3月，患者喘憋胸闷再次发作，并伴有反复恶心、呕吐，纳差，就诊于外院三，经抗心力衰竭（心衰）等治疗后，症状缓解不明显。遂就诊我院。既往患者有高血压病30余年，血压最高达/mmHg，长期口服苯磺酸氨氯地平片、酒石酸美托洛尔片等药物，自诉血压控制尚可。年，患者因“左侧乳腺癌”接受左侧乳房切除术，术后放疗2次（具体剂量不详）。血常规：无异常。肝功能：谷丙转氨酶（ALT）21U/L。肾功能：肌酐（Cr）μmol/L，尿素（UREA）13.83mmol/L，尿酸（UA）μmol/L。血脂：低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）2.9mmol/L，总胆固醇（TC）4.39mmol/L。N末端脑钠肽前体（Nt-pro-BNP）：pg/ml。肿瘤标志物：癌抗原（CA-）68.3U/ml。心电图关闭起搏器功能前如图所示（图6），关闭起搏器功能后如图所示（图7）。
图6
图7
超声心动图（年6月我院检查结果）室间隔13.4mm，左房39mm，左室48/55mm（中部/心尖部），LVEF34%。左室心尖部扩大、圆隆、运动减弱，部分心尖部呈矛盾运动，室间隔及左室前壁中段运动减弱。室间隔心尖段与中段约10mm范围连续性中断，回声脱失，可见过隔血流。肺动脉压力增高，估测为52mmHg。
入院诊断冠状动脉粥样硬化性心脏病陈旧性心肌梗死室壁瘤形成室间隔穿孔CRT术后心功能Ⅳ级冠状动脉瘘慢性肾功能衰竭左乳腺癌术后
冠脉造影1.左主干正常，前降支、回旋支、右冠脉远端可见广泛冠脉-左室瘘及冠状静脉瘘（图8）（图9）（图10）。
图8
图9
图10
2.血管内超声（IVUS）见前降支近段偏心钙化斑块，负荷63%，远段血管萎陷明显。3.左室造影显示左室增大，室壁运动减弱，室间隔穿孔（图11）（图12）。
图11
图12
治疗过程入院首先予以利尿、扩血管及改善心肌重构等药物治疗，患者症状一度改善。病情稳定后行冠脉造影，提示冠脉无明显狭窄病变，采取保守治疗。但手术当晚患者突发心脏骤停，行紧急心肺复苏及主动脉内球囊反搏（IABP）治疗，病情再次好转。2周后，患者病情稳定，但发生IABP依赖，拔除IABP后再次心衰发作，故重新置入IABP。患者转入外院五心外科接受手术治疗（室间隔修补+左室减容术）。术中见左室心尖部巨大室壁瘤，大小约为8cm×4cm，室壁变薄，心肌颜色呈暗灰色。切开室壁瘤，探查左室，左室内未见血栓，室间隔颜色呈暗灰色，室间隔近心尖部穿孔，直径约为1.0cm。取涤纶补片，4-0滑线缝合覆盖室间隔穿孔，2-0滑线带毡片间断缝合室壁瘤。术后情况术程顺利。但术后1天患者再次出现室间隔穿孔、心衰、肾衰，术后1周死亡。1.为何发生室间隔穿孔：陈旧性前壁心肌梗死？冠状动脉瘘？起搏器导线引起？2.多发冠状动脉瘘是先天性还是继发性？更多名家精彩讨论，点击下方“阅读原文”进入心在线
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