英语早交班中文版第79期动脉炎性疾

讲课内容来源：ASE会议

讲者：RebeccaMLeLeiko医生

本期翻译：满婷婷医生

首先，让我们先来看血管炎的定义，血管炎是指血管壁中存在炎性细胞。这会导致受累血管增厚、疤痕形成、扩张和夹层。

通常根据受累血管的大小区分血管炎。这里列出了大血管、中血管和小血管的血管炎的一些例子。如ANCA相关性血管炎、免疫复合物小血管炎等。最下面是变异性脉管炎。

这些是我们这次要讨论的血管炎类型。

先看Takayasu动脉炎。这是疾病常见于年轻女性患者。10%到20%的患者实际上可能没有症状。有症状者通常因血管受累而出现全身炎症和血管并发症。这种疾病通常影响主动脉和其主要分支。患者常有桡动脉无脉搏和血管杂音。实验室异常主要包括炎症标志物升高。

典型的超声表现是管壁增厚，如管腔狭窄，甚至闭塞。

长轴及短轴切面表现为整个管壁均匀增厚，呈中等回声。横断面呈“通心粉”征。

中血管炎包括结节性多发性动脉炎（PAN）和川崎病。

PAN表现主要是全身症状和与受累器官相关的症状，可以是除肺以外的任何器官。通常累及肾脏和胃肠道。这可能导致中等血管中的微动脉瘤，通常见于分叉处。PAN患者通常与乙肝病毒感染有关。

通常通过血管造影、CTA或MRA进行诊断，但有时超声也可检出该疾病。右图显示肾脏中的微动脉瘤。

这是肝脏和肾脏受累患者的一个病例。左边可以看到瘤样结构，彩色多普勒显示为血管。右侧可见肾脏囊肿病变，彩色多普勒显示为动脉瘤。

这是该患者的CTA，左侧显示肝动脉瘤，右侧显示肾动脉瘤。

累及其他血管比较少见。这个病例很有趣，是桡动脉的连续动脉瘤。横切面上，右下角，可以看到瘤内的血栓。

川崎病是另一种中血管炎。通常发生在儿童时期。在风湿性心脏病不常见的发达国家，它实际上是小儿获得性心脏病的常见原因。临床上，患者通常表现为发热、皮疹、皮肤改变、粘膜炎、淋巴结肿大。而未经治疗，大约25%的患者会有冠状动脉扩张。通过治疗，百分比下降到5%。

冠状动脉的受累始于近端血管并延伸至远端。而很多冠状动脉受累的患者只表现为扩张。部分也可以发展成显著的动脉瘤。较大的动脉瘤会增加血栓形成或因血流异常导致缺血的风险。冠状动脉受累更严重的患者与其他中型血管的动脉瘤相关性更高。较少见的是，可以累及外周血管，导致远端动脉血栓形成。

左图是左右冠状动脉瘤的超声图像，右边是参考的Z值分类。Z值是儿科患者常用的指标。列出了从未累及到较大或巨大血管瘤的Z值和绝对值参考。根据这些指标，左边的图像属于中等大小的动脉瘤。这些评价指标有助于未来的治疗和监测。

这个图供参考。聚焦典型的冠状动脉超声图像，以遍发现川崎患者。

接着来看小血管炎。我们将讨论ANCA相关的血管炎，包括这两种疾病。

我们将从伴有多发性血管炎的肉芽肿病开始，也叫韦格纳氏肉芽肿病，是一种坏死性肾小球肾炎。通常累及耳朵、鼻子和喉咙。肺和肾脏受累也很常见，肾脏受累通常表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎。

美国放射学会的诊断标准是满足其中2个即可。

少数患者可有肾内动脉瘤。极少数患者可能累及心脏，如心包炎、心肌炎、传导障碍。

接着是EGPA（嗜酸性肉芽肿性血管炎），也称为Churg-Strauss综合征。这主要以富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症为特征。与中年患者的哮喘和嗜酸性粒细胞增多有关。诊断标准是满足其中4个。

总的来说，所有这些患者都患有哮喘。且多数累及上呼吸道，包括鼻窦炎、息肉病。大多数患者也可累及肺部。特点是不规则、双侧和游走性或一过性浸润，以及非特异性的毛玻璃样外观。

肺外症状也很常见，除了累及其他器官，也可有全身症状。值得注意的是，三分之一到二分之一的患者会累及心脏。

这非常重要，因为这占EGPA患者死亡原因的50%。有趣的是，在ANCA阴性患者中更常见。它与较高的嗜酸性粒细胞计数有关。可表现为收缩性心衰、瓣膜疾病、积液、心电图异常、血栓和心内膜炎等。

通常，嗜酸性粒细胞性心肌炎分为三个阶段，如坏死、血栓，可以看到双心室血栓。最后，为纤维化阶段，通常可由MRI诊断，与限制性心肌病有关。

最后，来看Behcet综合征。这个疾病有趣在于可累及不同大小的动脉和静脉。它可以累及任何器官，包括复发性溃疡：口腔和生殖器、葡萄膜炎、皮肤病变。它与深静脉血栓和静脉血栓栓塞有很高的相关性。

心脏表现可有：心内膜心肌纤维化、血栓、瓣膜炎、肺动脉瘤、主动脉炎。这里是一项研究，指出瓣膜疾病的高患病率。特别是主动脉瓣关闭不全、主动脉受累和一些右心异常。

最后，我用几张图片来展示Behcet综合征的一些不同表现。左上角可以看到重度主反。旁边是偏心性MR。下面是主动脉瓣和二尖瓣脱垂。右侧，分别显示了主动脉瓣和二尖瓣兜样脱垂，下面显示主动脉异常和扩张。

所以总结一下。动脉炎性疾病的特征在于受影响的血管的大小。许多人有特征性的超声或影像学表现。有些疾病会累及心脏。了解经典影像表现有助于识别和诊断罕见疾病。

（本期完）

本期图文仅供参考学习。

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