摘要：
患者，男，11岁。自幼发现心脏杂音，活动后心慌气短11年。
冠状动脉造影显示右冠状动脉显著扩张畸形
右冠状动脉右心室瘘
非体外循环心脏跳动下修补右冠状动脉右心室瘘
冠状动脉心室瘘大部分源于右冠，40%瘘入右心室。常用的手术方式包括直接结扎瘘支冠状动脉、冠状动脉下切线缝合瘘口。
初步诊断
冠状动脉-右心室瘘
典型症状
心慌气短，心脏杂音
主诉
自幼发现心脏杂音，活动后心慌气短11年。
现病史
患者，自幼发现心脏杂音，活动后心慌气短11年。无紫绀及心力衰竭史。入院查体心脏向双侧扩大，胸骨右缘第3、4肋间可触及震颤，并可闻及粗糙的连续性杂音，肺动脉第二音增强。
现病时长
11年
体格检查
体温：36.8℃
脉搏：78次/分
呼吸：18次/分
血压：/86mmHg
辅助检查
ST改变、左心室高电压
左、右心室明显增大，肺充血
心室扩大，左心室舒张末期内径47mm，右心室内径47mm；主动脉右窦及右冠状动脉起始部增宽，直径9mm；右房室瓣右侧可见双期高速前向血流，右冠状动脉直接入右心室
右冠状动脉显著扩张畸形，其血流直接汇入右心室，远端无分支；前降支发出明显增粗的室间隔支，供应原应由右冠状动脉供血的部位；左回旋支细小，分支明显增多，代偿性分布于左心室下壁近心室间隔处。
诊断：右冠状动脉右心室瘘
图1
图2
治疗记录
?????1.手术治疗
治疗类型：非用药方案
治疗周期：1天
详细方案：手术方法：手术在全身麻醉非体外循环心脏跳动下进行。开胸探查发现左、右心室增大，右冠状动脉窦明显扩大，入右心室处可触及震颤。在该处近端套阻断带，肝素化后阻断，并在震颤最明显的部位纵向切开冠状动脉，见冠状动脉扩张处的直径约12mm，直接开口于右心室入口（直径约6mm），远端未见明显分支，用6-0prolene线连续缝合，闭合瘘口；再用6-0prolene线连续缝合切口，去除阻断带。右心室震颤完全消失，用鱼精蛋白中和肝素，逐层关胸，术后复查，心脏超声显示原有右心室瘘完全消失，无残余漏。
状态效果：完成-有效
医学要点
冠状动脉心室瘘大部分源于右冠，40%瘘入右心室。常用的手术方式包括直接结扎瘘支冠状动脉、冠状动脉下切线缝合瘘口。对于瘘支冠状动脉有明显扩张或呈动脉瘤样者，应在体外循环下修补瘘口，以免直接缝合造成血管损伤而引起大出血。非体外循环心脏跳动下切开冠状动脉修复瘘口国内未见报道。对该患者采用非体外循环心脏跳动下直接切开右冠修补瘘口，是因为术前根据造影见右冠显著增粗，未发现右冠瘘口远端有大的分支动脉，室间隔穿支和钝缘支代偿性增生，供应原由右冠状动脉供血的范围，所以直接阻断并切开右冠修复瘘口是安全的。术前要认真分析冠状动脉造影的侧支供血情况，来决定该冠状动脉是否能阻断、是否能在心脏跳动下施行该手术。
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